Österreich

Blutgerinnungsstörungen


Was ist erworbene Hämophilie?

Die erworbene Hämophilie ist eine Erkrankung, die durch eine spontane Entwicklung von Antikörpern (Hemmkörpern) gegen einen einzelnen Blutgerinnungsfaktor (meist FVIII ) des körpereigenen Gerinnungssystems entsteht.

 

Dies tritt bei Patienten auf,  die in ihrem bisherigen Leben noch keine bekannte Gerinnunsstörung hatten.

Das Immunsystem vermag nicht mehr zwischen körpereigenen und körperfremden Strukturen zu unterscheiden und stellt vermehrt Antikörper her, die fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreifen. Daher nennt man diese Antikörper auch Autoantikörper.

Die Entstehung von Autoantikörpern aufgrund eines außer Kontrolle geratenen Immunsystems kann bei Grunderkrankungen oder Zuständen auftreten wie beispielsweise bei rheumatologischen Erkrankungen, Tumoren, entzündlichen Darmerkrankungen, schweren Infektionen oder während einer Schwangerschaft. 

Patienten mit erworbener Hämophilie sind oft wegen starker spontan aufgetretener  Blutungen (oder untypische Hämatome-"Blaue Flecken")  in stationärer Behandlung. Diese Blutungen sind schwer zu kontrollieren und sprechen typischerweise zunächst nur auf eine Behandlung mit speziellen Gerinnungsfaktoren an. 

 

Was ist ein Faktor VII-Mangel

Der Faktor VII (FVII)-Mangel ist eine seltene erbliche Blutgerinnungsstörung, die durch einen niedrigen Faktorspiegel bzw. durch eine erniedrigte Aktivität des Blutgerinnungsfaktor VII gekennzeichnet ist.

 

Häufigkeit
 

Der Faktor VII-Mangel hat eine Häufigkeit von ca. 1:300.000 bis 1:500.000 und tritt bei Männern und Frauen etwa gleich häufig auf. Die Häufigkeit und Schwere von Blutungen ist von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich. Bei einigen Menschen kann es zu spontanen unkontrollierten Blutungen kommen, während bei anderen der Verlauf der Erkrankung weniger schwer bis unbemerkt ist. Die Blutungen im Zusammenhang mit Operationen und Unfällen können ein Problem bei Patienten mit FVII-Mangel sein, diese Patienten benötigen eine Substitutionstherapie mit bestimmten Gerinnungsfaktoren.
 

 

Was ist Thrombasthenie Glanzmann?
 

Die Thrombasthenie Glanzmann ist eine sehr seltene angeborene Thrombozytenfunktionsstörung (Funktionsstörung der Blutplättchen), die zu verstärkter Blutungsneigung führt. Sie kommt bei Männern und Frauen ungefähr gleich häufig vor. 

Symptome, die auch die Diagnose erleichtern, können Hautblutungen ("Blaue Flecken"), Nasen- und Zahnfleischbluten,  verstärkte Regelblutungen und Wundheilungsstörungen sein.


Neben lokalen Maßnahmen können bei Blutungen oder invasiven Eingriffen Thrombozytenkonzentrate transfundiert werden. Diese Transfusion ist zwar effektiv, kann aber zu einer Antikörperbildung führen (bei ca. 15-30% der Patienten), die eine spätere Thrombozytentransfusion wirkungslos macht. Alternativ kann für diese Patienten eine Behandlung mit  bestimmten Gerinnungsfaktoren erfolgreich sein.

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